داء بهجت
ما هو داء بهجت؟
يُعد داء بهجت، المعروف أيضاً باسم متلازمة بهجت، اضطراباً نادراً وهو حالة التهابية مزمنة (طويلة الأمد يسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم). يبدو أن المرض ينطوي على استجابة مناعية ذاتية ناتجة عن التعرض لعامل معدي. يمكن أن يؤدي المرض إلى العديد من العلامات والأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة في البداية. يمكن أن تشمل تقرحات الفم والتهاب العين والطفح الجلدي وآفات وتقرحات الأعضاء التناسلية والتهاب المفاصل، والتهاب الأمعاء والدماغ والنخاع الشوكي. يشمل العلاج الأدوية لتقليل علامات وأعراض داء بهجت ولمنع المضاعفات الخطيرة كالعمى.
ما هي أهم الأعراض والعلامات لداء بهجت؟
يعتبر داء بهجت فريداً من نوعه فهو يصيب الأوعية الدموية من جميع الأحجام والأنواع تقريباً، بدءاً من الشرايين الصغيرة إلى الشرايين الكبيرة، وتشمل الأوردة أيضاً. بسبب تنوع الأوعية الدموية التي يؤثر عليها، تظهر الأعراض في العديد من المواقع في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك، فإن المرض لديه ميل لبعض الأعضاء والأنسجة.
-
العين:
قد يسبب بهجت إما التهاب القزحية الأمامي (التهاب في الجزء الأمامي من العين) أو التهاب القزحية الخلفي (التهاب في الجزء الخلفي من العين)، وأحياناً يسبب كلاهما في نفس الوقت. ينتج عن التهاب القزحية الأمامي ألم أو رؤية ضبابية أو حساسية للضوء أو تمزق أو احمرار في العين.
-
الفم:
- تقرحات مؤلمة في الفم تسمى "القرحة القلاعية". هذه تشبه إلى حد كبير القرح التي تحدث في كثير من الأحيان في عامة السكان، عادة نتيجة لصدمة طفيفة. ومع ذلك، في بهجت، تكون الآفات أكثر عدداً، وأكثر تواتراً، وغالباً ما تكون أكبر وأكثر إيلاماً. يمكن العثور على القرح القلاعية على الشفاه واللسان وداخل الخد. قد تحدث القرحات القلاعية منفردة أو في مجموعات، ولكنها تحدث تقريباً عند جميع مرضى بهجت.
-
البشرة:
- الآفات الجلدية البثرية التي تشبه حب الشباب، ولكن يمكن أن تحدث في أي مكان تقريباً من الجسم. يسمى هذا الطفح الجلدي أحياناً "التهاب الجريبات".
- آفات جلدية تسمى عقيدات حمامي: عقيدات حمراء مؤلمة تحدث عادة على الساقين والكاحلين ولكنها تظهر أحياناً على الوجه أو الرقبة أو الذراعين. على عكس العقدة الحمامية المرتبطة بالأمراض الأخرى (التي تلتئم بدون ندوب)، تتقرح آفات مرض بهجت كثيراً.
-
الرئتين:
تمدد الأوعية الدموية (تمدد في جدران الأوعية الدموية بسبب الالتهاب) للشرايين في الرئة، وقد يؤدي تمزقها إلى نزيف رئوي هائل.
-
المفاصل:
التهاب المفاصل أو "آلام المفاصل" (ألم في المفاصل غير مصحوب بانتفاخ في المفاصل).
-
الدماغ:
يعد إصابة الجهاز العصبي المركزي من أخطر مظاهر مرض بهجت. يميل المرض إلى أن يشمل جزء "المادة البيضاء" من الدماغ وجذع الدماغ، وقد يؤدي إلى الصداع والارتباك والسكتات الدماغية وتغيرات الشخصية و (نادراً) الخرف. قد يشمل بهجت أيضاً الطبقات الواقية حول الدماغ (السحايا)، مما يؤدي إلى التهاب السحايا. نظراً لأن التهاب السحايا لداء بهجت لا يرتبط بأي عدوى معروفة، غالباً ما يشار إليه باسم التهاب السحايا "العقيم".
-
الأعضاء التناسلية:
- الذكر: آفات تناسلية مؤلمة تتشكل على كيس الصفن، تشبه آفات الفم، ولكنها أعمق.
- الأنثى : تقرحات تناسلية مؤلمة تتطور على الفرج.
-
الجهاز الهضمي:
قد تحدث تقرحات في أي مكان في الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج. قد يكون من الصعب تمييز إصابة بهجت بالجهاز الهضمي عن مرض التهاب الأمعاء (مثل داء كرون).
اقرأ أيضاً: تقرحات الفم
ما الذي يسبب داء بهجت؟
لا يزال العلماء غير متأكدين تماماً من أسباب هذا المرض. قد يكون اضطراباً في المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة باستجابة التهابية. تعد كل من HLA-B5 و HLA-B51 من العلامات الجينية التي توجد أحياناً في مرضى بهجت. ولكن هناك بعض الأشخاص الذين لديهم علامة الجينات هذه وليس لديهم مرض بهجت. يدرس الباحثون جينات أخرى مرتبطة بوظيفة المناعة ويعتقدون أن العدوى (سواء كانت بكتيرية أو فيروسية) قد تلعب دوراً في تحفيز المرض لدى بعض الأشخاص الذين لديهم علامات وراثية تجعلهم عرضة للإصابة. العوامل الوراثية والبيئية كلاهما من العوامل المحتملة في تطور المرض.
اقرأ أيضاً: البواسير
من هم المعرضون لخطر الإصابة بداء بهجت؟
هناك مجموعات قليلة مختلفة من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من غيرهم، يعتمد ذلك على:
- مكان الإقامة: تعد متلازمة بهجت نادرة جداً في الولايات المتحدة، وهي أكثر شيوعاً في الشرق الأوسط وآسيا.
- العمر: على الرغم من أنه يمكن أن تصاب به في أي عمر، لكنه يظهر عادةً عندما تكون في العشرينات أو الثلاثينيات من العمر.
- الوراثة: أولئك الذين لديهم جينات معينة مثل وجود HLA-B5 أو HLA-B51.
- الجنس: الرجال هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من النساء.
التشخيص:
قد يصعب التشخيص نظراً لوجود العديد من الأعراض المختلفة. له أعراض مشابهة للعديد من الحالات الأخرى، بما في ذلك داء كرون والذئبة والتهاب المفاصل. قد يرغب طبيبك في إجراء فحص دم لك لاستبعاد الحالات الأخرى. قد يستغرق الأمر شهوراً لتتأكد من أنك مصاب. سيقوم الأطباء بفحص تاريخك الطبي وإجراء فحص بدني والبحث عن مجموعات الأعراض. قد يتم تشخيص إصابتك بداء بهجت إذا كنت تعاني من تقرحات الفم ثلاث مرات على الأقل في السنة، وكان لديك على الأقل عرضان من هذه الأعراض:
- تقرحات على أعضائك التناسلية.
- تورم في عينيك مع فقدان البصر.
- تقرحات الجلد.
- اختبار باثرجي الإيجابي (Pathergy test): سيقوم طبيبك بوخز الجلد بإبرة صغيرة. إذا تشكلت نتوء في هذا المكان بعد يوم أو يومين، فهذا دليل جيد على احتمال إصابتك بهذه الحالة. فهذا يشير إلى رد فعل مفرط من قبل جهاز المناعة لديك لإصابة صغيرة.
اقرأ أيضاً: التهاب كيس الصفن بالفطريات
كيف يتم علاج داء بهجت؟
على الرغم من عدم وجود علاج معروف حالياً لهذا المرض، إلا أن هناك بعض الأدوية المختلفة التي يمكن استخدامها للمساعدة في تدبير الأعراض:
- الستيروئيدات القشرية، مثل prednisone، هي العلاج الرئيسي. تعمل هذه الأدوية على تثبيط الالتهاب ووظيفة المناعة.
- يمكن أن يساعد Colchicine في علاج تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية وربما آلام المفاصل.
- الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة مثل methotrexate، azathioprine، cyclophosphamide ،cyclosporine.
- أيضاً، يتم استخدام المستحضرات الحيوية مثل مضادات TNF (عامل نخر الورم) و infliximab و etanercept وغيرها، مثل Tocilizumab في الحالات الأكثر خطورة. نظراً لأن هذه الأدوية مثبطة للمناعة، فإنها يمكن أن تجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى الأخرى.
- Apremilast دواء يؤخذ عن طريق الفم، معتمد لعلاج تقرحات الفم لدى مرضى بهجت.
اعتماداً على شدة حالتك، قد يقترح طبيبك أيضاً استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على هذا المرض وأعراضه، قبل أن يقرر استخدام الدواء.
اقرأ أيضاً: التهاب اللثة - الأسباب وطرق العلاج
هل توجد طرق للتعامل بنجاح مع داء بهجت؟
كل من الراحة والنشاط آليات تأقلم مفيدة. إن نظام التمرين المتسق سيجعل جسمك يشعر بالتحسن، وبالتالي يخفف الألم في مفاصلك ومناطق المشاكل الأخرى. بدلاً من ذلك، فإن أخذ بعض الوقت للراحة عندما تبدأ في الشعور بألم شديد سيحسن مزاجك العام ويقلل من تأثير بعض الأعراض. هناك طريقة أخرى للتأقلم وهي من خلال التجربة المشتركة والمجتمع، مما يعني العثور على آخرين يعانون أيضاً من هذه الحالة. قد يكون هذا صعباً في بعض الأحيان، نظراً لندرة هذا المرض، ولكن يمكن لطبيبك مساعدتك في العثور على آخرين قد يكون لديهم نفس التجربة.
الخلاصة:-
يعتبر داء بهجت حالة مزمنة تستمر مدى الحياة، ولكن يمكن لمعظم المصابين بالمرض أن يعيشوا حياة كاملة ومنتجة، يمكن للأدوية أن تخفف الألم وتتحكم في الأعراض وقد تساعد في تقليل تواتر وشدة النوبات.
اقرأ أيضاً: داء الكلب (السعار)
المراجع
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/symptoms-causes/syc-20351326
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12980-behcets-disease
https://emedicine.medscape.com/article/329099-overview
https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/
