متلازمة زولينجر إليسون
تعد المعدة والاثني عشر والبنكرياس جزءاً من الجهاز الهضمي. تفرز المعدة والبنكرياس الغاسترين الذي يحفز إنتاج حمض المعدة والعصائر الهضمية الأخرى التي تساعد على تكسير الطعام. ينتقل الغاسترين في مجرى الدم ويشير إلى خلايا المعدة الأخرى لإطلاق حمض المعدة للمساعدة في تكسير الطعام. ينتقل الطعام إلى الاثني عشر, هناك تفككه الإفرازات أكثر. في الحالة الطبيعية تتحكم خلايا المعدة في كمية الغاسترين التي ينتجها الشخص, هذا يمنع تكوّن كميات زائدة من حمض المعدة. في متلازمة زولينجر إليسون، يمكن أن يكون هناك اختلال في التوازن، لأن الورم الغاستريني ينتج المزيد من الغاسترين.
ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟
متلازمة زولينجر إليسون هي اضطراب نادر يحدث عادة عندما يتطور ورم يسمى الورم الغاستريني في البنكرياس أو الاثني عشر.
يفرز الورم الغاستريني هرموناً يعرف باسم الغاسترين، والذي ينتج عنه إفراط في إنتاج الحمض في المعدة، حمض المعدة ضروري للمساعدة في تكسير الطعام وهضمه، لكن الإفراط في تناوله يمكن أن يؤدي إلى القرحة.
قد تنشأ الأورام الغاسترينية التي تؤدي إلى متلازمة زولينجر إليسون من البنكرياس أو على الأرجح من الأمعاء الدقيقة. تحدث أحياناً من أعضاء أخرى في الجسم على سبيل المثال الغدد الليمفاوية والمعدة والكبد والمبيض.
وفقاً للمعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلىNIDDK فإن متلازمة زولينجر إليسون نادرة الحدوث، يصاب واحد من كل مليون شخص بالمتلازمة تقريباً، لكنها أكثر شيوعاً بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عاماً. من المحتمل أن يصاب الشخص المصاب بمتلازمة زولينجر إليسون بقرحات شديدة ومتكررة في المريء والمعدة والاثني عشر والصائم، وهي الأجزاء العلوية من الأمعاء الدقيقة، تتشكل القرحات بسبب زيادة الحمض.
أعراض متلازمة زولينجر إليسون:-
عادةً ما تكون الأعراض هضمية بطبيعتها. أكثر أعراض ZES شيوعاً هي آلام البطن والإسهال. تشمل الأعراض الأخرى:
- ألم بطن.
- الانتفاخ والتجشؤ.
- غثيان.
- القيء الذي قد يحتوي على دم في حالة وجود القرحة الهضمية.
- فقدان الوزن دون سبب واضح.
- فقدان الشهية.
- عدم الراحة في الجزء العلوي من البطن.
- حرقة وألم في الجزء العلوي من البطن.
أحياناً يتم الخلط بين أعراض ZES ومرض القرحة الهضمية الأكثر شيوعاً أو مرض الجزر المعدي المريئي GERD الارتجاع المعدي المريئي هو حالة مزمنة يرتد فيها حمض المعدة إلى المريء. تميل أعراض ZES إلى أن تكون أكثر حدةً وأقل استجابة للعلاجات القياسية من هذه الاضطرابات الأخرى.
الأسباب:-
يصاب معظم الناس بمتلازمة زولينجر إليسون دون سبب واضح. ومع ذلك فإن حالة وراثية تسمى الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN1) مسؤولة عن 25 إلى 30 % من الحالات. تفرز الأورام الغاسترينية كميات زائدة من الغاسترين، مما يؤدي إلى زيادة حمض المعدة في المعدة والاثني عشر.
بمرور الوقت يتسبب هذا الحمض الإضافي في تكوين تقرحات هضمية في بطانة الاثني عشر، قد تكون النتيجة تقرحات متعددة قد تسبب الألم أو نزيفاً في الجهاز الهضمي العلوي. بالإضافة إلى التسبب في زيادة إنتاج الحمض، قد يكون الورم الغاستريني خبيثًاً أو سرطانياً، يمكن أن ينتشر السرطان إلى أجزاء أخرى من الجسم، وغالباً ما ينتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو الكبد. لدى الشخص فرصة بنسبة 50% لتطوير متلازمة زولينجر إليسون من أحد الوالدين المصاب بالمتلازمة.
قد يكون الفرد معرضاً لخطر الإصابة بورم غاستريني إذا كان لديه العديد من أفراد الأسرة المصابين بسرطان الغدد الصماء، أو إذا كان لديهم أحد أفراد الأسرة مصاب بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1.
الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون:-
ZES نادر للغاية، يحدث في 1 فقط من كل مليون شخص، وهو أكثر شيوعاً بين الرجال منه لدى النساء، ويحدث عادةً بين سن 30 و 50 عاماً.
التشخيص:-
إذا اشتبه الطبيب في ZES، فسيطلب إجراء فحص دم للتحقق من المستويات المرتفعة من الغاسترين، سيوصي الطبيب بالصيام لفترة محددة قبل هذا الإجراء. إذا تم الكشف عن الغاسترين المفرط، فسيتم إجراء اختبارات التصوير لتحديد حجم وموقع الورم الغاسترين، يمكن أن تشمل هذه الاختبارات:
- الأشعة المقطعية
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- الموجات فوق الصوتية بالمنظار
إذا كان هناك حاجة إلى تصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار، فقد يتم تخدير الحلق بمخدر سائل.
قد تتضمن الاختبارات الأخرى استخدام صبغة متباينة تسمح للأورام التي يمكن أن تكون صغيرة جداً، بالظهور بشكل أفضل في الأشعة السينية أو الفحص. يمكن استخدام تنظير الجهاز الهضمي العلوي، والذي يتضمن إدخال منظار بواسطة ضوء وكاميرا فيديو أسفل الحلق أثناء التخدير، لأخذ عينات من الأنسجة لاختبار الأورام الغاسترينية. إذا لم تكن مستويات حموضة المعدة مرتفعة، فمن المستبعد جداً أن يكون الشخص مصاباً بمتلازمة زولينجر إليسون.
اقرأ أيضاً: تليف الكبد
العلاج:-
يركز علاج متلازمة زولينجر إليسون على الأورام والقروح. تتوفر أنواع مختلفة من العلاج. عادةً ما يعالج الأطباء الأورام أولاً.
-
منع نمو الورم
قد تشمل خيارات العلاج لوقف نمو الورم ما يلي:
-
- العلاج الكيميائي لإبطاء معدل نمو الأورام.
- يمكن أن تمنع إزالة الورم الغاستريني من الكبد نمو الأورام الأخرى في الكبد.
- الانصمام أو قطع إمداد الدم إلى الورم.
- حقن الأدوية مباشرة في الورم.
- تقليل إنتاج الغاسترين.
قد يستخدم الطبيب أيضاً عقاراً هرمونياً يسمى أوكتريوتيد Octreotide للسيطرة على الأعراض. أوكتريوتيد دواء يمكن أن يقلل من إنتاج الغاسترين.
-
خفض مستويات الحمض
قد يؤدي تناول الأدوية للسيطرة على الحمض الزائد إلى إعطاء القرحة فرصة أفضل للشفاء، مما يؤدي إلى تقليل الأعراض.
إن الخط الأول من المعالجة للحمض الزائد هو مثبط مضخة البروتون (PPI)، هذا نوع من الأدوية يساعد على التحكم في إنتاج الحمض الزائد. تقلل مثبطات مضخة البروتون الحموضة عن طريق منع عمل المضخات الصغيرة داخل الخلايا التي تفرز الحمض. تشمل أمثلة مثبطات مضخة البروتون ما يلي:
-
- إيسوميبرازول esomeprazole (نيكسيوم Nexium)
- أوميبرازول omeprazole (بريلوسيك Prilosec)
- لانسوبرازول lansoprazole (بريفاسيد Prevacid)
- بانتوبرازول pantoprazole (بروتونيكس Protonix)
- رابيبرازول rabeprazole (أسيفيكس Aciphex)
يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة زولينجر إليسون المزمنة استخدام أقراص بانتوبرازول المتأخرة كخيار علاج طويل الأمد. إذا انخفضت مستويات حمض المعدة، فإن القرحة الهضمية لديها فرصة أفضل للشفاء، وستكون هناك أعراض أقل لمتلازمة زولينجر إليسون.
-
جراحة
قد يكون من الصعب إزالة الأورام لأنها تميل إلى أن تكون صغيرة ويصعب العثور عليها, قد يزيل الجراح ورماً واحداً ولكن قد لا يتمكن من إجراء الجراحة إذا كان هناك عدة أورام، أو إذا انتشرت في جميع أنحاء الكبد. وفقاً للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD)، تحدث الإزالة الناجحة للورم الغاستريني في حوالي 20-30 % من الحالات. إذا كان الشخص مصاباً بقرحة هضمية، فقد يقترح الطبيب الجراحة:
-
- لإغلاق أي ثقب في جدار المعدة أو الاثني عشر.
- لإزالة الانسداد الناجم عن القرحة.
- لوقف النزيف.
- في حالات نادرة وشديدة، قد يقوم الجراح بإزالة المعدة.
اقرأ أيضاً: القرحة الهضمية
ما هي مضاعفات متلازمة زولينجر إليسون؟
قد يكون لدى الشخص المصاب بمتلازمة زولينجر إليسون ورم غاستريني واحد فقط أو قد يكون لديه عدة ورم. يعاني ما يقارب 25٪ إلى 30٪ من مرضى ZES أيضاً من اضطراب وراثي يُعرف باسم "الورم الصماوي المتعدد من النوع 1"، والذي يسبب أيضاً أوراماً في الغدة النخامية والغدة جارات الدرقية. من المضاعفات الأخرى لـ ZES أن أكثر من نصف الأورام المعوية المفردة خبيثة (سرطانية)، يمكن أن تنتشر هذه الأورام الغاسترينية الخبيثة إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك الكبد أو الغدد الليمفاوية أو الطحال أو العظام أو الجلد.
اقرأ أيضاً: التهاب البنكرياس
الخلاصة:-
تميل الأورام الغاسترينية إلى النمو ببطء وليست خبيثة دائماً. يعتمد معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات على ما إذا كانت الأورام سرطانية وما إذا كانت قد انتشرت. إذا لم ينتشروا إلى الكبد، فقد يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 90 ٪. إذا أدت الجراحة إلى إزالة الورم الغاستريني، فإن 20٪ -25٪ من المرضى يتعافون تماماً.
متابعة علاج ZES:-
إذا تم علاج ZES، يجب أن مراجعة الطبيب بانتظام لتحديد ما إذا كان الورم الغاستريني يتكرر أم لا.
اقرأ أيضاً: العلوص الشللي
اقرأ أيضاً: تضخم الطحال
المراجع
https://www.medicalnewstoday.com/articles/186793
https://www.healthline.com/health/zollinger-ellison-syndrome
https://www.webmd.com/digestive-disorders/zollinger-ellison-syndrome
